Lymphomes anaplasiques à grandes cellules associés aux implants mammaires (LAGC-AIM): Mise au point & conduite à tenir

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Lymphomes anaplasiques à grandes cellules associés aux implants mammaires (LAGC-AIM): Mise au point & conduite à tenir

Introduction 

Les lymphomes anaplasiques à grandes cellules associés aux implants mammaires (LAGC-AIM)   sont considérés comme une maladie exceptionnelle qui a été initialement décrite par Keech et Creech en 1997 (PRS 1997 ; 100 : 554-5). Il s’agit d’une nouvelle entité nosologique avec une origine multifactorielle. La présentation clinique et la gravité de cette affection sont très variables, allant d’un simple processus lympho-prolifératif à une évolution maligne fulminante.

Quand est-ce que ce lymphome peut- il survenir ?

Cette pathologie peut survenir de quelques mois après l’implantation jusqu’à 37 ans après l’implantation. Il semble que la fréquence soit plus importante (relativement à la fréquence de l’utilisation des implants dans cette indication) en cas de chirurgie reconstructrice après cancer (terrain pré-disposant). La majorité des cas survient entre 11 ans et 15 ans après implantation, avec un âge moyen au diagnostic de 63 ans (42-83).

Il semble bien exister un lien entre l’implantation prothétique et cette nouvelle pathologie. Le risque réel de développer cette pathologie est difficile à évaluer à ce stade des connaissances. Il a été évalué par l’INCA à 1 ou 2 cas sur 10 000 patientes implantées durant plus de 10 ans.

Actuellement, en France, on a répertorié 21 cas de LAGC-AIM (en gros : en moyenne 2 cas par an en France). L’article de Gary Brody de mars 2015 (PRS) rapporte au niveau mondial 173 cas.

Ethiopathogénie

L’éthiopathogénie est actuellement peu claire. Il semble s’agir d’une maladie plurifactorielle avec, probablement, une fragilité génétique individuelle.

Cette pathologie semble survenir préférentiellement avec des implants macrotexturés. En effet, 80% des cas répertoriés sont associés à une histoire d’implantation de prothèses macrotexturées. Il semble bien que le problème soit l’enveloppe et cette affection peut même survenir avec des prothèses remplies de sérum physiologique mais à enveloppe macrotexturée. Il ne semble pas y avoir de cas décrit avec des implants lisses (Brody & al, Plastic Reconstr Surg 2015 ; 135 : 695-705).  Nous conseillons donc la plus grande prudence avec les patientes implantées avec des implants macrotexturés. Nous conseillons actuellement de ne plus implanter de prothèses macrotexturées.

Il n’y a pas eu de recommandation d’explantation préventive quelle que soit la marque, y compris pour les prothèses macro-texturées, le risque étant très faible (rapport INCA mars 2015).

Signes cliniques

Il n’y a pas de signe clinique spécifique de cette maladie. Les signes sont la survenue d’un sérome tardif, une rougeur du sein, une douleur du sein, une sensation de tension du sein et/ou enfin une tuméfaction mammaire.

Il s’agit alors de faire une bonne évaluation en imagerie du sein par un bon radiologue. Le 1er examen à demander est une échographie mammaire qui étudiera à la fois la glande mammaire, la prothèse et le contenu intracapsulaire ainsi que la capsule péri-prothétique. En fonction des données de cette échographie, une mammographie numérisée ou une IRM pourraient être demandées par le radiologue pour compléter le bilan et analyser la nature du processus. En cas de lésion biopsiable, une microbiopsie sera réalisée par le radiologue. En cas de sérome péri-prothétique important, une ponction (avec analyse cytologique et bactériologique) sera réalisée. Ces examens radiologiques ne sont demandés qu’en présence de signes cliniques.

Conduite à tenir

Finalement, en cas de présence d’une tuméfaction évocatrice d’un lymphome, d’un sérome tardif récidivant ou d’un signe atypique sur une patiente implantée par prothèse, surtout s’il s’agit d’une prothèse macrotexturée, une exploration chirurgicale sera nécessaire avec caspsulectomie et envoi de la pièce en anatomopathologie, avec une lettre spécifique (« merci de rechercher un lymphome anaplasique à grandes cellules CD30 + et ALK -. Merci de demander une deuxième lecture auprès d’un anatomopathologiste du réseau lymphopath »). Le réseau lymphopath confirme le diagnostic et réalise une compilation des cas (le diagnostic est confirmé seulement après cette double analyse). Une déclaration à l’ANSM est nécessaire.

Les recommandations pour le traitement sont :

En cas de sérome et de lésion intracapsulaire : il faut réaliser une capsulectomie totale et complète avec ablation des implants ; un suivi par un spécialiste des lymphomes sera nécessaire et ces lésions sont habituellement de très bon pronostic et représentent environ 90% des cas.

En cas de masse intramammaire ou de lésion à distance : il s’agit alors de lésions de moins bon pronostic (maladie différente). Il faut alors réaliser une capsulectomie bilatérale totale et complète, l’ablation des implants, mais un traitement par chimiothérapie et radiothérapie peut être nécessaire au sein d’une équipe spécialisée dans les lymphomes. Ces lésions de pronostic plus sévère représentent environ 10% des cas.

A distance du traitement,  la prise en charge des séquelles thérapeutiques peut être réalisée. Une nouvelle implantation n’est pas recommandée actuellement à ce stade des connaissances. En cas de séquelles après chirurgie esthétique, on peut envisager une mastopexie avec, si besoin, lipomodelage pour augmenter le volume et permettre une harmonisation du sein ; en cas de lymphome après reconstruction mammaire, on peut envisager une reconstruction autologue en fonction des désirs de la patiente et de la situation clinique.

Une nouvelle implantation ne pourrait être décidée uniquement pour des cas particuliers, après discussion multidisciplinaire en RCP, selon les recommandations du rapport de l’INCA de mars 2015.

Conclusions

Les lymphomes anaplasiques  à grandes cellules (LAGC-AIM) sont donc une affection très exceptionnelle. Cette nouvelle entité doit être cependant connue des Médecins de façon à permettre un diagnostic et une prise en charge adaptée, en cas de survenue. Cette prise en charge passe dans un premier temps par un diagnostic précis avec demande anatomopathologique précise et relecture par le réseau lymphopath.

Le traitement chirurgical avec capsulectomie totale et complète et ablation des prothèses est habituellement très efficace et permet de traiter de façon favorable 90% de ces cas.

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Dr Emmanuel DELAY

Le Docteur Emmanuel DELAY (Dr ED, Lyon) est chirurgien plasticien à Lyon. Il a été formé en France à Lyon (au CHU de Lyon Il est Ancien Interne des Hôpitaux de Lyon, ancien Chef de Clinique Assistant des Hôpitaux de Lyon, à l’Hôpital St-Luc, et au Centre Léon Bérard), à Toulouse (CHU Rangueil), en Belgique à Bruxelles (service Pr M LEJOUR), et aux ETATS UNIS, notamment à l’Emory University d’Atlanta (Pr J. BOSTWICK, Pr F NAHAI).

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