Malformations Thoraco-mammaires

Les malformations du sein peuvent entraîner un retentissement psychologique important chez les adolescentes et justifient bien souvent qu’une intervention chirurgicale précoce leur soit proposée. A la puberté, sous l’influence des hormones, l’accroissement glandulaire va scinder le fascia superficialis en 2 feuillets de part et d’autre de la glande, et va permettre la mise en place du sein normal. Souvent, ce n’est seulement qu’à la puberté que l’anomalie mammaire peut être diagnostiquée, comme c’est le cas typiquement dans les seins tubéreux. Les malformations du sein sont nombreuses et variées. Elles peuvent aller de la plus simple, comme l’invagination mamelonnaire, à la plus compliquée, comme le syndrome de Poland, qui peut associer d’autres malformations, notamment au niveau du membre supérieur. Pour chaque malformation, il existe actuellement un traitement adapté à chaque situation. Différentes malformations peuvent être distinguées : les anomalies de volume, les anomalies de la base mammaire, les anomalies de nombre, et les anomalies du mamelon.

1- L’hypertrophie mammaire
Parmi les anomalies de volume, l’hypertrophie mammaire bilatérale est la pathologie la plus fréquente, et c’est la seule qui s’accompagne de manifestations fonctionnelles évidentes, avec notamment une gêne dorsale avec apparition de douleurs dorsales, et parfois une attitude cypho-scoliotique. Les techniques de réduction mammaire utilisées chez l’adolescente sont comparables à celles utilisées chez l’adulte. Chez l’adolescente on privilégiera les techniques réduisant les cicatrices, notamment la technique dite à cicatrice verticale. L’intervention est réalisée lorsque la patiente est très gênée. Elle peut être prise en charge par l’assurance maladie lorsque l’hypertrophie est importante et nécessitera une résection de plus de 300 grammes par sein et lorsque la patiente présente des douleurs dorsales. Cette réduction peut être réalisée dès l’âge de 14-15 ans, si le volume mammaire est stable depuis au moins 1an-1an ½ . Nous conseillons habituellement d’opérer assez tôt pour éviter la distension cutanée et la ptose importante. On aura ainsi une meilleure stabilité du résultat dans le temps. L’élasticité du jeune âge permet de limiter la longueur des cicatrices, et d’éviter parfois les cicatrices en T inversé. Cependant l’intervention doit être réalisée lorsque la demande de la patiente est formelle et qu’il existe une gêne physique et psychologique importante. Dans le cas contraire, il vaut mieux savoir différer l’intervention à une date ultérieure, notamment après la majorité. Notamment, s’il s’agit d’une forme légère, il vaut mieux différer l’intervention en sachant que les cicatrices peuvent être hypertrophiques au moment de l’adolescence. Tous les éléments doivent être pris en compte, en particulier la gêne physique, le retentissement psychologique, et surtout l’avis de la patiente. Habituellement deux consultations sont nécessaires pour poser l’indication. Comme toute intervention pratiquée chez une adolescente mineure, la patiente signera le consentement éclairé mais également ses parents qui sont les responsables légaux.

2- L’hypoplasie mammaire
L’hypoplasie mammaire bilatérale est plus rare. En effet, seuls les cas d’hypoplasie sévères peuvent être considérés comme des malformations mammaires. On considère qu’il s’agit d’une hypoplasie mammaire sévère lorsqu’il y a une absence de développement mammaire malgré une hormonothérapie oestrogénique bien conduite. En cas d’hypotrophie mammaire bilatérale sévère confinant à l’amastie, la correction peut faire appel à une augmentation mammaire bilatérale, qui peut alors faire l’objet d’une prise en charge par l’Assurance Maladie, sous réserve qu’il s’agit d’une hypotrophie mammaire sévère et qu’il existe un fort retentissement psychologique, éventuellement attesté par le certificat d’un psychiatre ou d’un psychologue. Cette intervention est soumise à entente préalable, et n’est acceptée que dans le cas d’une hypotrophie mammaire sévère. Les hypotrophies mammaires moyennes, constitutionnelles, ne constituent pas une malformation à part entière, et relève de la Chirurgie esthétique, qui n’est habituellement pas pratiquée chez l’adolescente. En cas de demande importante, on attend habituellement l’âge de la majorité pour pouvoir envisager cette intervention de Chirurgie Esthétique. Alors que dans les hypotrophies mammaires sévères, l’intervention peut être réalisée chez les adolescentes dans la mesure où l’image mammaire est importante pour avoir un développement psychologique normal.

3 – Les asymétries mammaires
a- l’asymétrie par hypertrophie unilatérale :
En cas d’hypertrophie mammaire unilatérale, le traitement est relativement simple et consiste à réaliser le traitement de l’hypertrophie mammaire unilatérale. On peut le plus souvent utiliser la technique à cicatrice dite verticale. Il faut prendre soin de finir en fin d’intervention avec une aréole légèrement plus haute que le côté contro-latéral, et un segment 3 légèrement plus court pour que la symétrie finale soit la meilleure possible à 3 mois ou à 1 an du fait du déroulement naturel du sein.
b- l’hypoplasie mammaire unilatérale :
La technique classique consistait à mettre en place une prothèse sous le sein hypoplasique. Avec le temps l’asymétrie mammaire réapparait vite, car le sein ayant une prothèse évolue de façon moins naturelle que le sein controlatéral. C’est pourquoi nous pensons qu’il est préférable de traiter l’hypoplasie mammaire unilatérale par la technique du lipomodelage qui consiste à prendre de la graisse au niveau du ventre ou des cuisses et de la transférer au niveau du sein hypoplasique. Cette technique permet d’obtenir des résultats plus naturels, avec une évolution normale dans le temps, et en évitant ainsi le recours à de nombreuses chirurgies itératives.

Chaque cas est particulier. Il peut y avoir parfois possibilité de réaliser un lipomodelage du sein hypoplasique, et si la forme du sein contro-latéral est différente, réaliser une mammoplastie de symétrisation. L’avantage de la technique du lipomodelage est sa faible rançon cicatricielle et le caractère très naturel du sein reconstruit.

4 – Syndrome de Poland
Le syndrome de Poland est une anomalie thoraco-mammaire rare (1 pour 30000) associant à des degrés divers des anomalies thoraciques, et des anomalies du membre supérieur homo-latéral. L’anomalie constante dans ce syndrome de Poland est l’agénésie des faisceaux sterno-costaux du muscle grand pectoral. Il existe fréquemment une asymétrie mammaire avec hypoplasie d’un sein et de la plaque aréolo-mamelonnaire homo-latérale. Il peut exister des anomalies au niveau du membre supérieur avec notamment des syndactilies ou une brachi-méso-phalangie. La cause de ce syndrome n’est pas connue. Il pourrait s’agir d’une anomalie durant la vie fœtale au niveau des vaisseaux sous-claviers, mais le mécanisme est peu précisé. Il ne semble pas y avoir de facteurs génétiques directs, bien qu’il ait été décrit des cas familiaux. Concernant les techniques chirurgicales de correction, différentes techniques ont été proposées avec : mise en place d’une prothèse thoracique sur mesure, mise en place d’une prothèse mammaire, le transfert du lambeau de grand dorsal, et plus récemment le transfert graisseux sous la forme d’un lipomodelage. Cette dernière technique qui a été mise au point dans notre service, permet d’obtenir les résultats les plus naturels. Chaque fois qu’elle peut être utilisée elle doit être utilisée, car elle donne les résultats les meilleurs avec la rançon cicatricielle la plus faible. Les limites de la technique du lipomodelage dans le syndrome de Poland sont : – les cas secondaires nécessitant l’ablation de la prothèse. Il faut alors recourir à l’utilisation d’un lambeau muculo-graisseux de grand dorsal ; – les cas secondaires avec changement de prothèse. On réalise alors un lipomodelage en complément du changement de prothèse ; – les patientes trop minces pour lesquelles il n’y aura pas assez de tissu graisseux pour obtenir une reconstruction autologue ; – enfin les cas très difficiles où il faut savoir combiner plusieurs techniques : lambeau et lipomodelage. La technique du lipomodelage permet une croissance progressive des seins au fur et à mesure des interventions réalisées (1 à 5 séances nécessaires en fonction de la sévérité du cas). Cette technique permet également d’obtenir un sein sensible avec une aréole qui prend progressivement sa place : le taux de satisfaction avec cette technique est élevé d’après notre expérience.

5 – Le Pectus Excavatum
Le pectus excavatum est une malformation fréquente du thorax. On peut distinguer 2 formes : le pectus excavatum médian ou thorax à entonnoir, et le pectus excavatum latéralisé qui souvent passe inaperçu et entraîne une simple asymétrie mammaire. La correction du pectus excavatum peut faire appel à 3 types de techniques : les traitements par chondro-sterno-plastie, la mise en place d’un implant sur mesure réalisé par Conception Assistée par Ordinateur (CAO) à partir d’un scanner 3D, enfin plus récemment la technique du lipomodelage que nous préconisons chaque fois qu’elle est possible. L’analyse de la déformation permettra de choisir la technique la plus adaptée. Pour les formes majeures avec retentissement cardio-respiratoires (fait exceptionnel), une sterno-condro-plastie pourra éventuellement être indiquée. Pour la majorité des autres situations, le traitement sera uniquement morphologique et fera appel en fonction de l’importance de la déformation et des tissus graisseux disponibles à la réalisation d’un implant sur mesure, ou à un lipomodelage itératif. Si cette dernière technique est utilisable, elle a notre préférence car elle a une rançon cicatricielle minime, elle entraîne une intervention avec peu de risque, et surtout ne nécessite aucun corps étranger.

Les seins tubéreux regroupent les anomalies morphologiques des seins qui apparaissent à l’adolescence, au moment de la croissance mammaire. A ce moment-là, une sorte d’anneau fibreux empêche le développement normal du sein et on peut voir apparaître des seins de forme bizarre. On distingue 3 sous-types selon la classification de Toulouse : – le type 1 qui présente un déficit de la base inféro-externe ; – le type 2 qui présente un déficit des 2 quadrants inférieurs avec un segment 3 court et une aréole qui regarde franchement vers le bas ; – enfin le type 3 où tous les segments sont déficients, et le sein apparaît comme un tubercule posé sur le thorax. Dans plus de la moitié des cas s’associe à cette anomalie de la base mammaire une distension aréolaire avec véritable hernie glandulaire à travers la plaque aréolo-mamelonnaire. Cette distension aréolaire est liée à deux choses : l’anneau fibreux qui entraîne une hyperpression poussant la glande au travers de l’aréole, et également le fait que le tissu aréolaire est hypo-plasique dans les seins tubéreux et se laisse aisément distendre. Le principe du traitement des seins tubéreux est de restaurer la base mammaire et de répartir la glande afin qu’elle s’étale plus harmonieusement sur cette nouvelle base. En parallèle il est important d’équilibrer les volumes mammaires et de corriger l’aréole tubéreuse. Concernant la modification du volume mammaire, celle-ci peut faire appel à la mise en place d’une prothèse, ou à la technique du lipomodelage, qui trouve ici une de ses meilleures indications. Les interventions de correction de seins tubéreux sont des interventions difficiles qui nécessitent un opérateur très entraîné. Or ces cas étant relativement rares, il est préférable que ces cas rares soient adressés à un opérateur entraîné qui a pratiqué de nombreuses corrections de ce type et qui sera à même de juger de la technique la plus opportune pour obtenir le meilleur résultat possible. Les anomalies morphologiques des seins tubéreux sévères sont source de retentissement psychologique, et doivent être prises en charge par l’Assurance Maladie. L’anomalie doit être ici caractérisée, particulièrement disgracieuse, et doit pouvoir être justifiée par des photographies pré-opératoires. Les formes légères modérées ne relèvent pas d’une prise ne charge par l’Assurance Maladie et sont considérées comme une Chirurgie Esthétique comme certains cas d’hypotrohie simple ou de ptose légère ou d’hypertrophie modérée bilatérale avec type 1 léger. Ces formes légères ou mineures ne sont pas à proprement parler des malformations thoraco-mammaires, et leur correction est habituellement repoussée à un âge plus avancé, lorsque la patiente est majeure.
Les anomalies de nombre sont représentées par les polythélies et les polymasties. La polythélie correspond à un ou des mamelons surnuméraires sur la ligne dite ‘du lait’ allant de la région axillaire à la région inguinale. Le traitement de la polythélie est simple et correspond à une excision simple du mamelon surnuméraire. La polymastie correspond à une glande mammaire surnuméraire sur la ligne du lait. La zone la plus fréquente de polymastie est la glande mammaire axillaire. Le traitement consiste en une excision avec mastectomie sous-cutanée de la glande mammaire surnuméraire. En effet cette glande mammaire surnuméraire peut être gênante, spécialement au moment des grossesses, où le développement de son volume peut entraîner une gêne importante sous les bras.
Les anomalies du mamelon correspondent soit à une invagination mamelonnaire, soit rarement à une hypertrophie mamelonnaire. – les mamelons ombiliqués ou mamelons invaginés sont très fréquents. Ils peuvent être corrigés par une intervention sous anesthésie locale, avec cicatrice très courte, pratiquement invisible, située à la base du mamelon. Une prise en charge partielle peut être réalisée par l’Assurance Maladie s’il existe une gêne et des phénomènes de macération ou d’infection au niveau de l’invagination mamelonnaire. – l’hypertrophie mamelonnaire est plus rare. Si elle entraîne une gêne importante, elle peut être corrigée par l’excision de la partie distale du mamelon, en réalisant une petite bourse qui permet de redonner un mamelon de forme et de volume normaux.
Les malformations thoraco-mammaires sont nombreuses et variées. Elles nécessitent d’être connues de façon à pouvoir proposer une correction adaptée à chaque patiente. Même en cas de malformation modérée, le retentissement psychologique est souvent important, car c’est à la puberté que se construit la féminité et le sein est un organe symbolique très fort de cette féminité. Il faut savoir proposer facilement une consultation de Chirurgie Plastique pour permettre de faire le diagnostic et proposer une correction adaptée. Lorsque la patiente sera très motivée pour réaliser cette correction, celle-ci pourra être réalisée dans de bonnes conditions. Les malformations type seins tubéreux ou les syndromes de Poland qui sont rares nécessitent un traitement adapté par un praticien expérimenté. Il serait préférable idéalement que ces jeunes patientes soient adressées à un praticien très expérimenté pour donner les meilleures chances de résultat satisfaisant à ces jeunes patientes qui sont très demandeuses par rapport à la qualité du résultat final.

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